BBSome

BBSome ist ein Proteinkomplex, welcher den Zilien neue Proteine zuführt und im intraflagellaren Transport eine wichtige Rolle spielt.<ref name="ciliajournal">ciliajournal.com: Intraflagellar transport complex structure and cargo interactions</ref><ref name="opus"> ubm.opus.hbz-nrw.de: Intraflagellar transport in the developing and mature vertebrate retina (Memento vom 14. Januar 2016 im Internet Archive)</ref><ref name="nature">nature.com: The BBSome controls IFT assembly and turnaround in cilia</ref><ref name="cellscience">jsc.biologists.org: Intraflagellar transport at a glance</ref> Entdeckt wurde der Komplex in 2007.<ref name="cell.com">cell.com: A Core Complex of BBS Proteins Cooperates with the GTPase Rab8 to Promote Ciliary Membrane Biogenesis</ref>

Aufbau

Der BBSome-Proteinkomplex setzt sich aus den Proteinen BBS1, 2, 4, 5, 7, 8 und 9 zusammen. Jedes einzelne hat auch außerhalb des BBSome seine eigene Funktion, BBS5 verhindert beispielsweise durch die Bindung an Phosphoinositide die Ziliogenese.<ref name="cellscience"/> Als Komplex stabilisiert BBSome weiterhin die IFT-A und IFT-B Subkomplexe in Basalkörper und Zilienspitze.<ref name="ciliajournal" /> BBSome muss hierfür vollständig vorhanden sein, so führt beispielsweise der Verlust der Proteine BBS7 und BBS8 zum Zerfall von IFT-A und IFT-B.<ref name="cellscience"/>

Funktion

Hauptsächlich führt der BBSome-Komplex den Zilien neue Proteinbausteine zu. Er baut im Basalkörper der primären Zilien IFT-Komplexe zusammen und hilft bei deren anterograden Transport in die Zilienspitze. Hierfür bindet ein Lotse, das ARL6-Protein, an BBS1 und leitet den Proteinkomplex samt Fracht zur Zelloberfläche.<ref name="opus" /> Dort angekommen trägt BBSome außerdem zum Recycling der Fracht und der Richtungsänderung zur Basis bei<ref name="ciliajournal" />, somit ist es ein unverzichtbarer Bestandteil des Transportsystems. In Mäusen wurde außerdem die Interaktion von IFT-A-Komplexen mit BBS1 nachgewiesen, Experimente mit Hefe zeigten Bindungen von IFT-B-Komplexen an BBS7.<ref name="ciliajournal" />

Ziliopathien

Eine Punktmutation in einem der für die einzelnen Bestandteile codierenden Gene wird zumeist als Hauptgrund für viele Ziliopathien angesehen.<ref name="ciliajournal" /> Auch für das Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom (LMBBS) ist eine Mutation im für BBS1 codierenden Gen in 30 % aller Fälle die Ursache.<ref name="Prozentzahl">nature.com: Structural basis for membrane targeting of the BBSome by ?ARL6</ref>

Einzelnachweise

<references />