Bing-Neel-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C88.00 | Bing-von-Neel-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Bing-Neel-Syndrom (auch: Bing-von-Neel Syndrom) beschreibt eine variable neurologische Symptomatik, die auf die Infiltration des Zentralen Nervensystems durch maligne B-Lymphozyten bei Morbus Waldenström zurückzuführen ist. Neurologische Komplikationen treten bei ca. 25 % der Patienten mit Morbus Waldenström auf, diese betreffen jedoch fast ausschließlich das periphere Nervensystem. Das zentrale Nervensystem ist meist durch die Hyperviskosität des Blutes, hervorgerufen durch die von den B-Lymphozyten sezernierten IgM-Immunglobulinen, in Form von Kopfschmerzen, Schwindel, Somnolenz und epileptische Anfällen betroffen. Als Bing-Neel-Syndrom wird jedoch nur die direkte Infiltration von Gehirn und Rückenmark durch die abnormalen B-Lymphozyten und die Ablagerung von IgM-Immunglobulinen bezeichnet.<ref name="Garderet">L Garderet et al.: ‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L. In: Eur J Haematol. 2006; 77, S. 80–82.</ref>
Die Erkrankung wurde 1936 erstmals von dem dänischen Internisten Jens Bing und dem dänischen Psychiater Axel von Neel beschrieben und später nach ihnen benannt.<ref>J. Bing, A. Neel: Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis. In: Acta Med Scand. 1936; 88, S. 492–506.</ref>
Epidemiologie[Bearbeiten]
Genauere Daten zur Erkrankungshäufigkeit liegen nicht vor. Das Bing-Neel-Syndrom ist eine sehr seltene zentralnervöse Variante des Morbus Waldenström, dessen Inzidenz mit rund einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr angegeben wird.
Symptome[Bearbeiten]
Die Symptomatik ist vielfältig und reicht von fokalen neurologischen Ausfällen (Paresen, gesteigerte Muskeleigenreflexe) über epileptische Anfälle bis hin zu nicht-fokalen Defiziten (Gedächtnisstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Vigilanzänderungen).<ref>G. D. Leschziner et al.: Nineteen-year Follow-up of Waldenström’s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom. In: Muscle Nerve. 2009; 39, S. 95–100.</ref>
Diagnose[Bearbeiten]
Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der intrathekalen IgM-Produktion. Falls dies nicht gelingt, kann die Diagnose mittels stereotaktischer Biopsie gestellt werden.<ref name="Garderet" /> Die Magnetresonanztomographie kann Hinweise auf das Vorliegen einer Beteiligung von Hirn und Rückenmark bei Morbus Waldenström liefern.<ref>J. Drappatz et al.: Imaging of Bing-Neel syndrome. In: Neurology. 2008;70(16), S. 1364.</ref>
Therapie[Bearbeiten]
Die Therapie des Bing-Neel-Syndroms bleibt eine Herausforderung. Bisherige Therapieversuche mittels Chemotherapie, Strahlentherapie und auch neurochirurgisch wurden mit unterschiedlichem Erfolg durchgeführt.<ref>J. Delgado et al.: Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature. In: Am J Hematol. 2002;69, S. 127–131.</ref>
Einzelnachweise[Bearbeiten]
<references />