Chandler-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
H21.2	Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Chandler-Syndrom ist eine Form des sehr seltenen iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen bei Jugendlichen auftretender, einseitiger Atrophie, Farbänderung und Knötchenbildung der Iris und Hornhautdystrophie.<ref name="Leiber"></ref><ref name="Orpha">Eintrag zu Chandler-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Synonym:

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1956 durch den US-amerikanischen Ophthalmologen Paul A. Chandler.<ref>P. A. Chandler: Atrophy of the stroma of the iris; endothelial dystrophy, corneal edema, and glaucoma. In: American journal of ophthalmology. Band 41, Nummer 4, April 1956, S. 607–615, PMID 13302362.</ref>

Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Es handelt sich dabei um die häufigste Form des Iridokornealen endothelialen Syndromes.<ref name="Orpha" />

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Leiber" /><ref name="Orpha" />

• besonders bei weiblichen Jugendlichen
• einseitiges Hornhautödem mit Hornhautendotheldystrophie
• Irisatrophie mit nur geringer Zahl von Irisanomalien
• Glaukom nur der betroffenen Seite

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

Dabei ist beim Cogan-Reese-Syndrom das sekundäre Glaukom meist schwächer, das Hornhautödem jedoch meist stärker ausgeprägt.<ref name="Orpha" />

Literatur

• G. D. Kymionis, G. A. Kontadakis, G. I. Agorogiannis, M. Bennett, F. Angelidou: Descemet stripping automated endothelial keratoplasty combined with phacoemulsification in Chandler syndrome. In: European journal of ophthalmology. Band 21, Nummer 4, 2011 Jul–Aug, S. 495–497, doi:10.5301/EJO.2010.6210, PMID 21218389.
• M. C. Mocan, B. Bozkurt, M. Orhan, M. Irkec: Chandler syndrome manifesting as ectropion uvea following laser in situ keratomileusis. In: Journal of cataract and refractive surgery. Band 34, Nummer 5, Mai 2008, S. 871–873, doi:10.1016/j.jcrs.2007.12.047, PMID 18471650.
• J. D. Sheppard, F. A. Lattanzio, P. B. Williams, P. V. Mitrev, R. C. Allen: Confocal microscopy used as the definitive, early diagnostic method in Chandler syndrome. In: Cornea. Band 24, Nummer 2, März 2005, S. 227–229, PMID 15725894.
• C. Lammerhuber, G. Bartl: Das Chandler-Syndrom – eine Falldemonstration. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 189, Nummer 5, November 1986, S. 413–415, doi:10.1055/s-2008-1050843, PMID 3492627.

Einzelnachweise

<references />

Weblinks

• Rare Diseases