Harlequin-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G90.8	Sonstige Krankheiten des autonomen Nervensystems
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Datei:Harlequin syndrome.jpg

Ein Mann, der die asymmetrischen Symptome des Harlekin-Syndroms zeigt. Eine Hälfte der Stirn ist stärker gerötet als die andere.

Das Harlequin-Syndrom ist eine Störung des vegetativen Nervensystems mit einseitiger Hautrötung und Schwitzen meist nur im Gesicht, mitunter auch am Arm oder Brustkorb. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, häufig in warmer Umgebung oder bei Belastungen.<ref name="Orpha">Eintrag zu Harlequin-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Das Syndrom kann als Sonderform einer fokalen Hyperhidrose angesehen werden.<ref name="DÄ">T. Schlereth, M. Dieterich, F. Birklein: Hyperhidrose – Ursachen und Therapie von übermäßigem Schwitzen. In: Deutsches Ärzteblatt international, Januar 2009, Band 106, Nr. 3, S. 32–37; doi:10.3238/arztebl.2009.0032, PMID 19564960, PMC 2695293 (freier Volltext) (Review).</ref>

Synonyme sind: Progressive isolierte segmentale Anhidrose.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1988 durch J. W. Lance und Mitarbeiter.<ref>J. W. Lance, P. D. Drummond, S. C. Gandevia, J. G. Morris: Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. Band 51, Nr. 5, Mai 1988, S. 635–642, PMID 3155385, PMC 1033068 (freier Volltext). </ref>

Allerdings wurde bereits im Jahre 1985 von N. B. Esterly und M. K. Spraker über dieses Phänomen bei Neugeborenen berichtet.<ref>N. B. Esterly, M. K. Spraker: Neonatal skin problems. In: S. L. Moschella (Hrsg.): Dermatology. 2. Auflage. 1985, S. 1882.</ref>

Die Erkrankung ist nicht mit der Harlekin-Ichthyose zu verwechseln.

Ursache

Zugrunde liegt eine Schädigung der prä- oder postganglionären sympathischen Fasern der Halswirbelsäule und der parasympathischen Fasern des Ganglion ciliare<ref>M. Corbett, D.A. Abernethy: Harlequin syndrome. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66 (4), S. 544; doi:10.1136/jnnp.66.4.544; PMID 10201435; PMC 1736279 (freier Volltext).</ref>, beispielsweise infolge einer endoskopischen transthorakalen Sympathektomie oder -Blockade oder weiterer Thoraxoperationen oder zentral im Hirnstamm.<ref name="DÄ" />

Das Phänomen soll auch idiopathisch (ohne ersichtliche Schädigung) auftreten.<ref>C. Z. Yu Phuan, H. L. Tey: Unilateral facial and upper truncal anhidrosis and absence of physiological flushing: A case of idiopathic harlequin syndrome. In: Indian journal of dermatology, venereology and leprology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] August 2017, PMID 28799533.</ref><ref>H. Algahtani, B. Shirah, R. Algahtani, A. Alkahtani: Idiopathic Harlequin Syndrome Manifesting during Exercise: A Case Report and Review of the Literature. In: Case reports in medicine, 2017, S. 5342593, doi:10.1155/2017/5342593, PMID 28316628, PMC 5339527 (freier Volltext).</ref>

Verbreitung und Epidemiologie

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.<ref name="Orpha" />

Vom Harlekin-Syndrom sind in den Vereinigten Staaten von Amerika weniger als 1.000 Menschen betroffen.<ref>Vorlage:Cite book/Name: [ Different Sides of Harlequin Syndrome.] In: Cleveland Clinic. , archiviert vom Vorlage:IconExternal (nicht mehr online verfügbar) am Vorlage:Cite book/URL; abgerufen am 23. Dezember 2024 (). Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2Vorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung</ref>

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Orpha" /><ref name="DÄ" />

Datei:Синдром Арлекіна,спричинений дефектом іннервації.jpg

Harlekin-Syndrom, verursacht durch einen Defekt der sympathischen Innervation

• Einseitige Hautrötung und kompensatorisches Schwitzen, auf der Gegenseite Anhidrose
• Normale Sympathikus-Innervation des Auges
• Mitunter parasympathische Störung der Augenbewegung

Literatur

• A. Lefevre, G. Schnepper: Development of Harlequin Syndrome following placement of thoracic epidural anesthesia in a pediatric patient undergoing Nuss procedure. In: Clinical case reports, September 2017, Band 5, Nr. 9, S. 1523–1525; doi:10.1002/ccr3.1097, PMID 28878918, PMC 5582228 (freier Volltext).
• Y. J. Jeon, J. Son, J. H. Cho: Harlequin Syndrome Following Resection of Mediastinal Ganglioneuroma. In: The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, April 2017, Band 50, Nr. 2, S. 130–132; doi:10.5090/kjtcs.2017.50.2.130, PMID 28382275, PMC 5380209 (freier Volltext).

Weblinks

• Harlequin ichthyosis. Genetics Home Reference (englisch).
• Rare Diseases.

Einzelnachweise

<references />