Leschke-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.<ref name="Leiber"></ref><ref name="flexikon">Eintrag zu Leschke-Syndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheckVorlage:Abrufdatum</ref><ref name="Altmeyer">Enzyklopädie Dermatologie</ref>

Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; ; <ref>Ole Daniel Enersen: Darier-White syndrome. (Memento vom 14. Juni 2025 im Internet Archive) whonamedit.com</ref>

Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.<ref>E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Band 28, S. 1433.</ref>

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Leiber" />

• zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait)
• somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie
• Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren

Hauttumoren treten keine auf.<ref name="Altmeyer" />

Differentialdiagnose

Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.<ref name="flexikon" />

Therapie

Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.<ref name="Altmeyer" />

Einzelnachweise

<references />