Zum Inhalt springen

Lungenhypoplasie

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie
Klassifikation nach ICD-10
Q33.6 Lungenhypoplasie
incl. Angeborene Lungendysplasie; Lungenunterentwicklung; Pulmonale Hypoplasie; Unvollkommene kongenitale Lungenentwicklung (nicht verbunden mit kurzer Schwangerschaftsdauer); Unzureichende Lungenentwicklung
{{{02-BEZEICHNUNG}}}
{{{03-BEZEICHNUNG}}}
{{{04-BEZEICHNUNG}}}
{{{05-BEZEICHNUNG}}}
{{{06-BEZEICHNUNG}}}
{{{07-BEZEICHNUNG}}}
{{{08-BEZEICHNUNG}}}
{{{09-BEZEICHNUNG}}}
{{{10-BEZEICHNUNG}}}
{{{11-BEZEICHNUNG}}}
{{{12-BEZEICHNUNG}}}
{{{13-BEZEICHNUNG}}}
{{{14-BEZEICHNUNG}}}
{{{15-BEZEICHNUNG}}}
{{{16-BEZEICHNUNG}}}
{{{17-BEZEICHNUNG}}}
{{{18-BEZEICHNUNG}}}
{{{19-BEZEICHNUNG}}}
{{{20-BEZEICHNUNG}}}
{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lungenhypoplasie ist eine mangelnde Entwicklung (Hypoplasie) der fetalen Lunge mit (teilweiser) Größen- und Volumenverminderung eines oder beider Lungenflügel.<ref name="flexikon">Eintrag zu Lungenhypoplasie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheckVorlage:Abrufdatum</ref><ref name="radio">Radiopaedia</ref>

Die englische Bezeichnung Pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer „Pulmonalishypoplasie“, also einer Hypoplasie der Arteria pulmonalis zu verwechseln, insbesondere in älterer Literatur.<ref>M. E. Abbott, W. Moffatt: Mirror-Picture Dextrocardia, Complicated by Mitral Aplasia and Pulmonary Hypoplasia, with Great Hypertrophy of the Transposed "Right" Chambers. In: Canadian Medical Association journal, Band 20, Nr. 6, Juni 1929, S. 611–616, PMID 20317366, PMC 1710330 (freier Volltext).</ref><ref>A. FONTAN, J. J. BATTIN, G. BILDSTEIN: [RIGHT PULMONARY HYPOPLASIA AND COMPLEX CONGENITAL HEART DISEASE]. In: Archives françaises de pédiatrie. Band 22, Januar 1965, S. 123–126, PMID 14302476.</ref>

Verbreitung[Bearbeiten]

Die Häufigkeit wird mit 9–11 zu 10.000 Lebendgeburten bzw. 14 zu 10.000 Geburten angegeben.<ref>S. B. Cadichon, Sandra: Chapter 22: Pulmonary hypoplasia. In: P. Kumar, B. Burton (Hrsg.): Congenital malformations: evidence-based evaluation and management, Mcgraw-Hill Education, 2007, ISBN 978-0-07-147189-3, S. 143</ref> Nach anderen Quellen kommt eine Lungenhypoplasie bei 1,4 % aller Geburten vor.<ref>W. F. Knox, A. J. Barson: Pulmonary hypoplasia in a regional perinatal unit. In: Early human development, Band 14, Nr. 1, Juli 1986, S. 33–42, PMID 3732117.</ref>

Bei einem Oligohydramnion vor der 24. Schwangerschaftswoche beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenhypoplasie etwa 24 bis 40 %.<ref name="flexikon" /><ref>S. Yoshimura, H. Masuzaki, K. Miura et al.: The effects of oligohydramnios and cervical cord transection on lung growth in experimental pulmonary hypoplasia in rabbits. In: American Journal of Obstetrics and Gynecology, Band 177, Nr. 1, 1997, S. 72–77. [doi]:10.1016/s0002-9378(97)70440-x. PMID 9240585</ref>

Bei vorzeitigem Blasensprung soll die Häufigkeit bei 9–28 % liegen.<ref>T. Berrocal, C. Madrid, S. Novo, J. Gutiérrez, A. Arjonilla, N. Gómez-León: Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. In: Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. Band 24, Nr. 1, 2004 Jan-Feb, S. e17, doi:10.1148/rg.e17, PMID 14610245 (Review).</ref>

Eine Lungenhypoplasie gilt als häufige Ursache für Totgeburt oder Perinatale Mortalität.<ref>H. Pinar: Postmortem findings in term neonates. In: Seminars in neonatology: SN, Band 9, Nr. 4, August 2004, S. 289–302, doi:10.1016/j.siny.2003.11.003, PMID 15251146 (Review).</ref>

Pathomechanismus[Bearbeiten]

Die Lungenentwicklung kann während jedes ihrer vier Entwicklungsstadien gestört werden:<ref name="radio" />

  • Embryonalstadium bis etwa 5. Woche
  • Pseudoglanduläres Stadium bis etwa 17. Woche
  • Kanalikuläres Stadium bis etwa 24. Woche, häufige Ursache ist hier ein Oligohydramnion
  • Alveoläres Stadium ab der 24. Woche

Formen[Bearbeiten]

Lungenhypoplasien können einseitig oder beidseits vorkommen, nur einen Lungenlappen oder einen ganzen Lungenflügel betreffen.<ref name="Schuster">W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996. Band II. S. 63, ISBN 3-540-60224-0</ref>

Einteilung[Bearbeiten]

Nach systematischen Erwägungen ist eine Einteilung möglich in:<ref name="Schuster" />

  • Primäre Lungenhypoplasie<ref>P. Moerman, C. Vanhole, H. Devlieger, J. P. Fryns: Severe primary pulmonary hypoplasia ("acinar dysplasia") in sibs: a genetically determined mesodermal defect? In: Journal of medical genetics, Band 35, Nr. 11, November 1998, S. 964–965, PMID 9832050, PMC 1051499 (freier Volltext)</ref>
    • Lobäre Agenesie, meist fehlender rechter Ober- und Mittellappen, z. B. kombiniert mit Lungenvenenfehlmündung (Scimitar-Syndrom) oder akzessorischem Diaphragma<ref>J. L. Gwinn, F. A. Lee, C. J. Fagan, L. E. Swischuk: Radiological case of the month. Right upper and middle lobar agenesis with accessory diaphragm. In: American journal of diseases of children (1960), Band 128, Nr. 3, September 1974, S. 367–368, PMID 4415461</ref>
    • Hufeisenlunge<ref>Y. Bando, M. Nakagawa, K. Ito, Y. Ozawa, K. Sakurai, M. Shimohira, Y. Shibamoto: Horseshoe Lung Associated with Left Lung Hypoplasia: Case Report and Systematic Review of the Literature. In: Polish journal of radiology / Polish Medical Society of Radiology, Band 80, 2015, S. 464–469, doi:10.12659/PJR.894445, PMID 26516390, PMC 4603592 (freier Volltext) (Review).</ref><ref>N. D. Hawass, M. G. Badawi, A. M. al-Muzrakchi, A. I. al-Sammarai, A. J. Jawad, M. A. Abdullah, H. Bahakim: Horseshoe lung: differential diagnosis. In: Pediatric radiology, Band 20, Nr. 8, 1990, S. 580–584, PMID 2251000 (Review).</ref>
  • Sekundäre Hypoplasie aufgrund einer Kompression der Lunge, häufigere Form, s. u.

Ursachen[Bearbeiten]

Eine regelrechte Lungenentwicklung erfordert:<ref name="radio" />

Als Ursache für eine sekundäre Lungenhypoplasie kommen daher zahlreiche Faktoren infrage wie:<ref name="Schuster" />

Im Rahmen von Syndromen[Bearbeiten]

Lungenhypoplasie können auch im Rahmen von Syndromen als Hauptmerkmal auftreten:<ref name="Leiber"></ref>

Klinische Erscheinungen[Bearbeiten]

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich je nach Ausprägung als Atemnotsyndrom des Neugeborenen.<ref name="Schuster" />

Diagnose[Bearbeiten]

Die Diagnose kann nach der Geburt im Röntgenbild erfolgen,<ref>R. Langer, H. J. Kaufmann, M. Vogel, M. Vocks: Röntgenbefunde bei primärer bilateraler Lungenhypoplasie - Korrelation mit pathologisch-anatomischen Befunden. In: Klinische Pädiatrie, Band 197, Nr. 5, 1985 Sep-Oct, S. 427–430, doi:10.1055/s-2008-1034016, PMID 4068602.</ref> meist ermöglichen die genannten zugrunde liegenden Auffälligkeiten bereits eine Vermutungsdiagnose in der Sonographie intrauterin, in der Regel mit Feinultraschall.<ref name="flexikon" /><ref name="radio" />

Eine Abschätzung des Lungenvolumens ist mit der fetalen Magnetresonanztomographie möglich.<ref>A. Beyersdorff, K. Linnemann, V. Bredow, P. C. Krüger, M. Heckmann: Fetale MRT – Pränatale Darstellung einer Lungenhypoplasie. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, Band 219, Nr. 2, April 2015, S. 102–103, PMID 26086051.</ref>

Differentialdiagnose[Bearbeiten]

Bei Erwachsenen mit einseitiger Lungenhypoplasie muss differentialdiagnostisch auch an das Swyer-James-Syndrom, das Poland-Syndrom und das Scimitar-Syndrom gedacht werden:<ref name="radio" />

Therapie[Bearbeiten]

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.<ref name="radio" /> Es gibt Versuche, bereits beim Föten die Lungenentwicklung zu verbessern, z. B. durch Gabe von Kortikosteroiden, durch Fruchtwasserauffüllung<ref>Emedicine</ref> oder invasivere Eingriffe.<ref>J. Al-Maary, M. P. Eastwood, F. M. Russo, J. A. Deprest, R. Keijzer: Fetal Tracheal Occlusion for Severe Pulmonary Hypoplasia in Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: A Systematic Review and Meta-analysis of Survival. In: Annals of surgery. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2016, doi:10.1097/SLA.0000000000001675, PMID 26910202.</ref>

Beim fetoskopischen Verschluss der kindlichen Luftröhre im Mutterleib wird über winzige Schnitte an Bauch und Gebärmutter der Mutter ein kleiner Ballon in die Luftröhre des Fetus eingeführt. Diese minimal-invasive Behandlungsmethode ist bei Zwerchfellhernien bereits seit über 15 Jahren etabliert.<ref name=umm>Zwerchfellhernie Universitätsmedizin Mannheim</ref> Mit dieser Methode kann in kurzer Zeit ein gutes Wachstum der Lungen sowie eine deutliche Verbesserung ihrer Durchblutung erreicht werden.<ref>Vorzeitiger Blasensprung Universitätsmedizin Mannheim</ref>

Heilungsaussicht[Bearbeiten]

Die Prognose korreliert mit dem Ausprägungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen.

Literatur[Bearbeiten]

  • Y. P. Delgado-Peña, A. Torrent-Vernetta, G. Sacoto, I. de Mir-Messa, S. Rovira-Amigo, S. Gartner, A. Moreno-Galdó, J. A. Molino-Gahete, F. Castillo-Salinas: [Pulmonary hypoplasia: An analysis of cases over a 20-year period]. In: Anales de pediatria (Barcelona, Spain: 2003). [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] November 2015, doi:10.1016/j.anpedi.2015.10.008, PMID 26625967.
  • C. A. Barros, G. d. Rezende, E. Araujo Júnior, G. Tonni, A. K. Pereira: Prediction of lethal pulmonary hypoplasia by means fetal lung volume in skeletal dysplasias: a three-dimensional ultrasound assessment. In: The journal of maternal-fetal & neonatal medicine: the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians, Band 29, Nr. 11, Juni 2016, S. 1725–1730, doi:10.3109/14767058.2015.1064887, PMID 26135769.

Weblinks[Bearbeiten]

Einzelnachweise[Bearbeiten]

<references />

Vorlage:Hinweisbaustein

Abgerufen von „https://wiki.kertz.ch/index.php?title=Lungenhypoplasie&oldid=3723107“