Mauriac-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E10.7	Primär insulinabhängiger Diabetes mellitus [Typ-1-Diabetes] mit multiplen Komplikationen
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Mauriac-Syndrom bezeichnet einen diabetischen Minderwuchs und gilt als seltene Komplikation eines Diabetes Typ I.<ref name="Leiber"></ref>

Synonym: Infantiler Diabetes mit Glykogenose

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1930 durch den französischen Arzt Pierre Mauriac (1882–1963).<ref>P. Mauriac.: Gros ventre, hépatomégalie, troubles de la croissance chez les enfants diabétiques traités depuis plusieurs années par l’insuline. In: Gazette Sciences médicales (Bordeaux) Bd. 51, 1930, S. 402</ref>

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Leiber" /><ref>A. Windorfer Das Syndrom Mauriac. Diabetes im Kindesalter mit sekundärer Glykogenose</ref>

• Juveniler Diabetes mellitus, schwer einstellbar infolge starker Gegenregulationen
• Chronische Ketonurie
• ausgeprägte Hepatomegalie mit Glykogenspeicherung ohne Splenomegalie
• Minderwuchs mit verzögerter Ossifikation und Geschlechtsreife
• Stammfettsucht mit Vollmondgesicht
• Hyperlipidämie
• Osteoporose

Ursächlich kommen nicht mehr gebräuchliche Altinsulinpräparate infrage.

Literatur

• C. J. Elder, A. Natarajan: Mauriac syndrome–a modern reality. In: Journal of pediatric endocrinology & metabolism : JPEM. Bd. 23, Nr. 3, März 2010, S. 311–313, PMID 20480733.

Einzelnachweise

<references />

Weblinks

• Right Diagnosis