Nephrokalzinose

Klassifikation nach ICD-10
E83.58	Sonstige Störungen des Kalziumstoffwechsels
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21-BEZEICHNUNG}}}
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Nephrokalzinose wird die Ablagerung<ref>Vorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/NameVorlage:Cite book/Name: Zur Histologie und Pathogenese der Nierenverkalkung (Nephrocalcinose und dystrophische Kalknephrose). In: Virchows Archiv. 332. Jahrgang, Nr. 3, Vorlage:Cite book/Date, S. 245–263, doi:10.1007/BF00955935 (Vorlage:Cite book/URL [abgerufen am -11-]). Vorlage:Cite book/URLVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/MeldungVorlage:Cite book/Meldung2</ref> von Calcium-Salzen im Gewebe der Niere bezeichnet.<ref name="Morath">Ch. Morath, E. Ritz, K. Andrassy: Nephrokalzinose. In: H. Greten, F. Rinninger, T. Greten (Hrsg.): Innere Medizin. 13. Auflage. Thieme, Stuttgart 2010; thieme.de</ref> Die Ablagerung erfolgt im Epithel, im Lumen der Nierenkanälchen und im Zwischengewebe der Niere und führt zu einer chronischen Tubulointerstitiellen Nephritis. Diese fällt klinisch häufig erst durch die begleitende Bildung von Harnsteinen mit Nierenkoliken oder durch eine Chronische Niereninsuffizienz auf.<ref name="pschy">Pschyrembel online</ref><ref name="Sigel">A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage. Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print), ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 257 ff.</ref>

Vorkommen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt.

Ursachen

Ursachen können ein gestörter Calciumstoffwechsel, „Verkalkung“ eines vorgeschädigten Nierengewebes oder Ablagerungen im Rahmen von Amyloidose oder Plasmozytom, auch Milch-Alkali-Syndrom sein sowie eine länger andauernde Hyperphosphaturie.

Einteilung

Unterschieden werden können:<ref name="pschy" />

• Primäre Form bei gesundem Nierengewebe, bei Störung des Kalziumstoffwechsels (Hyperkalzämie) mit erhöhter Ausscheidung über die Nieren oder einem zu hohen pH-Wert, z. B. Hyperparathyreoidismus, Idiopathische Hyperkalziurie
• Sekundäre Form bei vorgeschädigtem Nierengewebe, z. B. nach Nekrose der Tubuli, bei Amyloidose, Sarkoidose oder Multiplem Myelom, nach Immobilisation

Nach der Lokalisation im Nierengewebe kann unterschieden werden:<ref name="Sigel" /><ref name="Morath" /><ref name="Staatz">G. Staatz, G. Alzen: Nephrokalzinose. In: G. Benz-Bohm (Hrsg.in): Kinderradiologie. 2. Auflage. 2005; doi:10.1055/b-004-133337, Benz-Bohm Kinderradiologie. thieme.de</ref><ref>K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Band II. Thieme, 1995, ISBN 3-13-128101-4, S. 393.</ref>

• medulläre Form, im Nierenmark, in mehr als 90 %, bei
  • Renaler tubulärer Azidose Typ 1, bei Kindern häufige Ursache renaler Tubulopathie
  • Hyperoxalurie
  • Tubulopathien mit Kaliumverlust (z. B. Burnett-Syndrom) oder Magnesiumverlust
  • Hypophosphatämische Rachitis
  • Hypophosphatasie
  • Fanconi-Syndrom
  • Hypervitaminose D
  • Markschwammniere
• kortikale Form, in der Nierenrinde, bei Nierenvenenthrombose (bei Säuglingen bei Weitem die häufigste Ursache), chronische Glomerulonephritis, nach Trauma oder Niereninfarkt
• fokale Form, örtlich umschrieben, strenggenommen keine Nephrokalzinose, sondern eine Nierenverkalkung, bei Xanthogranulomatöse Pyelonephritis, Nierenabszess, Papillennekrose, Tuberkulose oder Mykose sowie bei Gefäßmalformation in der Niere, Verkalkung im Tumor bei Hypernephrom, im Hämatom oder im Rand einer Zyste

Datei:Nephrocalcinosis, annular.jpg

Nephrokalzinose, ringförmig (sonographischer Grad I) bei einem 10-Jährigen

Datei:Medullary nephrocalcinoses.jpg

Medulläre Nephrokalzinose in der Sonografie (Grad II)

Diagnostik

Sofern keine Nierenkoliken und keine Niereninsuffizienz vorliegen, handelt es sich oft um einen Zufallsbefund. Die Sonografie im Rahmen der Kindervorsorgeuntersuchung ist ein äußerst empfindliches Nachweisverfahren. Der Schweregrad der Veränderungen kann sonografisch unterteilt werden:<ref name="Staatz" />

• Grad I: geringe, ringförmige Echogenitätsvermehrung zwischen Markpyramiden und Nierenrinde
• Grad II: geringe diffuse Echogenitätsvermehrung der gesamten Markpyramide
• Grad III: ausgeprägte, homogene Echogenitätsvermehrung

Im Röntgenbild können später erst Verkalkungen nachgewiesen werden.<ref name="Sigel" />

Therapie

Die Behandlung richtet sich zunächst gegen die Hyperkalzämie durch Erhöhung des Harndurchflusses (Diurese), ggf. Bisphosphonate oder Kalzitonin und dann gegen die zugrunde liegende Ursache.<ref name="pschy" />

Geschichte

Historische Bezeichnungen sind nach Fuller Albright sowie dem US-amerikanischen Chirurgen L. F. Anderson<ref>L. Anderson, J. R. McDonald: The origin, frequency, and significance of microscopic calculi in the kidney. In: Surgery, gynecology & obstetrics, März 1946, Band 82, S. 275–282; PMID 21014137.</ref> und dem britischen Radiologen Reginald J. Carr.<ref>R. J. Carr: A new theory on the formation of renal calculi. In: British journal of urology, Juni 1954, Band 26, Nummer 2, S. 105–117; doi:10.1111/j.1464-410x.1954.tb06073.x, PMID 13172454.</ref>

Siehe auch

• Renal-tubuläre Azidose
• Nierensteine

Weblinks

• Rare Diseases
• Medline Plus
• Radiopaedia
• emedicine

Einzelnachweise

<references />