Palmar-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q27.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Palmar-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einem symmetrischen, chronischen Erythem der Hand- und Fußflächen.<ref name="Leiber"></ref><ref name="Orpha">Eintrag zu Erythema palmare hereditarium. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Synonyme sind: Krankheit der roten Handinnenflächen; Syndrom der roten Palmae; ; Maladie de v. Bechterew-Stoelzner;

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1929 durch John E. Lane.<ref>J. E. Lane: Erythema palmare hereditarium (red palms). In: Archives of Dermatology and Syphilology (Chicago), Band 20, 1929, S. 445–448</ref><ref name="Altmeyer">Enzyklopädie Dermatologie</ref>

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.<ref name="Orpha" />

Ursache

Der Erkrankung liegt eine Störung der palmo-plantaren Durchblutung aufgrund einer Dysplasie der Hautgefäße mit starker Vermehrung und Anastomosierung der Kapillaren zugrunde.<ref name="Leiber" />

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:<ref name="Altmeyer" />

Chronische, flächenhafte Erytheme von 4 bis 10 cm Größe ohne Beschwerden, hauptsächlich an den Handballen, aber auch an den Fingern. Hohlhand und Handrücken sind ausgespart.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind erworbene Palmarerytheme.

Literatur

• M. Durieux-Verde, D. Raffin, C. Dannepond, A. Maruani: Érythème palmaire héréditaire (maladie de Lane): observation chez un enfant. In: Annales de dermatologie et de venereologie, Band 143, Nr. 1, Januar 2016, S. 32–35, doi:10.1016/j.annder.2015.10.578, PMID 26563821 (Review).
• J. Langenauer: Erythema Palmare Hereditarium (‘Red Palms’, ‘Lane's Disease’). In: Case reports in dermatology, Band 6, Nr. 3, September 2014, S. 245–247, doi:10.1159/000368822, PMID 25493079, PMC 4255997 (freier Volltext).
• R. A. Rupec, H. Wolff, A. Lindner, P. Kind: Erythema palmare hereditarium (“red palms”). In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Band 51, Nr. 4, April 2000, S. 264–265, PMID 10810663.

Weblinks

• Erythema Palmare Hereditarium. In: . (englisch)

Einzelnachweise

<references />