Spinales Lipom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q06.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks |
| D17.9 | Gutartige Neubildung des Fettgewebes, nicht näher bezeichnet |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ein spinales Lipom ist eine sehr seltene angeborene Entwicklungsstörung mit einer Raumforderung von Fett- und Bindegewebe in Verbindung zur Rückenmarkshaut (Leptomeninx) oder zum Rückenmark, die häufig zu einem Tethered cord führt.<ref name="Barkovich">A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, ISBN 0-7817-0179-1, S. 494.</ref>
Verbreitung[Bearbeiten]
Die Häufigkeit angeborener spinaler Lipome wird mit 0,4 – 0,8 / 100'000 angegeben.<ref>A. Pierre-Kahn, M. Zerah, D. Renier, G. Cinalli, C. Sainte-Rose, A. Lellouch-Tubiana, F. Brunelle, M. Le Merrer, Y. Giudicelli, J. Pichon, B. Kleinknecht, F. Nataf: Congenital lumbosacral lipomas. In: Child’s nervous system (ChNS, official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery), Juni 1997, Band 13, Nr. 6, S. 298–334; PMID 9272285 (Review).</ref><ref>C. Xenos, S. Sgouros, R. Walsh, A. Hockley: Spinal lipomas in children. In: Pediatric neurosurgery, Juni 2000, Band 32, Nr. 6, S. 295–307; doi:10.1159/000028958, PMID 10971191.</ref> Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen, das mittlere Alter zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes liegt bei 5 Jahren.<ref name="Kumar">A. Kumar, A. K. Mahapatra, G. D. Satyarthee: Congenital spinal lipomas: Role of prophylactic surgery. In: Journal of pediatric neurosciences, Mai 2012, Band 7, Nummer 2, S. 85–89; doi:10.4103/1817-1745.102562, PMID 23248681, PMC 3519090 (freier Volltext).</ref>
Diese Lipome sind die häufigste Form einer Spina bifida occulta.<ref>M. A. Finn, M. L. Walker: Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. In: Neurosurgical focus, 2007, Band 23, Nr. 2, S. E10; doi:10.3171/FOC-07/08/E10, PMID 17961016 (Review).</ref>
Ursache[Bearbeiten]
Zugrund liegt eine embryonale Entwicklungsstörung zwischen dem 25. und 48. Schwangerschaftstag. Dabei kommt es zu einer zeitlich gestört ablaufenden Trennung und Verschließung von Haut-Ektoderm und Neuroektoderm, wodurch Mesenchym in eine vorübergehende Öffnung des Neuralrohres hineingerät und dadurch Fettgewebe bildet.<ref>D. G. McLone, T. P. Naidich: Terminal myelocystocele. In: Neurosurgery, Januar 1985, Band 16, Nr. 1, S. 36–43; PMID 3883218.</ref>
Einteilung[Bearbeiten]
Je nach Lokalisation können folgende Formen unterschieden werden:<ref name="Barkovich" /><ref>J. L. Emery, R. G. Lendon: Lipomas of the cauda equina and other fatty tumours related to neurospinal dysraphism. In: Developmental medicine and child neurology. Supplement, 1969, Band 20, S. 62–70, PMID 4905064.</ref>
- Lipomeningomyelozele (84 %) (in Assoziation mit einer spinalen Dysraphie)
- Fibrolipom des Filum terminale (12 %)
- Lipomyelozele, rein intradural<ref>Radiopaedia.org</ref>
Klinische Erscheinungen[Bearbeiten]
Je nach Lokalisation und Ausmaß der Veränderungen kann Zeitpunkt und Art der klinischen Manifestation erheblich variieren.
Entscheidend ist, ob es durch eine Dysraphie oder Fettgewebsinfiltration zu einer Hemmung des Ascensus des Rückenmarkes mit einem Tethered Cord kommt.
Zum Zeitpunkt eines operativen Eingriffes fanden sich bei 2/3 neurologische Ausfälle.<ref name="Kumar" />
Diagnose[Bearbeiten]
Der Nachweis einer fetthaltigen Raumforderung kann bereits kurz nach Geburt mittels Sonografie erfolgen,<ref>M. Zieger, U. Dörr, R. D. Schulz: Pediatric spinal sonography. Part II: Malformations and mass lesions. In: Pediatric radiology, 1988, Band 18, Nr. 2, S. 105–111; PMID 3281107</ref> sofern sich Verdachtsmomente ergeben. Das genauere Ausmaß wird mittels Kernspintomographie oder Computertomographie festgestellt.<ref>W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Band I. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 530</ref>
Therapie[Bearbeiten]
Die Behandlung, insbesondere Indikationsstellung zu einer Operation bedarf einer interdisziplinären Abstimmung.<ref>K. El-Ali, R. Slator, G. Solanki, A. Hockley, H. Nishikawa: Multidisciplinary management of spinal lipoma. In: Journal of plastic, reconstructive & aesthetic surgery (JPRAS), Band 62, Nr. 7, Juli 2009, S. 964–968; doi:10.1016/j.bjps.2007.10.078, PMID 18468502.</ref>
Literatur[Bearbeiten]
- A. Accogli, M. Pavanello, P. Accorsi, P. De Marco, E. Merello, M. Pacetti, P. Nozza, C. Fiorillo, L. Pinelli, A. Cama, A. Rossi, M. Catala, V. Capra: Spinal lipoma as a dysembryogenetic anomaly: Four unusual cases of ectopic iliac rib within the spinal lipoma. In: Birth defects research. Part A, Clinical and molecular teratology, Juli 2016, Band 106, Nr. 7, S. 530–535; doi:10.1002/bdra.23489, PMID 27087621.
- G. Tamura, H. Ogiwara, K. Uematsu, N. Morota: Alteration in radiological subtype of spinal lipoma: case report. In: Child’s nervous system: ChNS: official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, Oktober 2013, Band 29, Nr. 10, S. 1957–1959, doi:10.1007/s00381-013-2121-9, PMID 23636146.
- A. Singh, V. Gupta, H. Singh, K. Chand: Nondysraphic intradural spinal lipoma. In: Journal of pediatric neurosciences, Januar 2009, Band 4, Nr. 1, S. 55–56; doi:10.4103/1817-1745.49116, PMID 21887183, PMC 3162845 (freier Volltext).
Weblinks[Bearbeiten]
- Eintrag zu Lipomyelomeningozele. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum
Einzelnachweise[Bearbeiten]
<references />