ANOTHER-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.4	Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das ANOTHER-Syndrom, Akronym für Alopezie, Nageldystrophie, Ophthalmologische Komplikationen, Thyroidea-Dysfunktion, Hypohidrose, Epheliden (Sommersprossen), Enteropathie und Respirationstrakt-Infektionen, ist eine sehr seltene vererbliche Erkrankung.<ref name="Orpha">Eintrag zu Hypohidrotische ektodermale Dysplasie-Hypothyreose-Ziliendyskinesie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)Vorlage:Abrufdatum</ref>

Synonyme sind: Dysplasie, ektodermale hypohidrotische - Hypothyreose – Ziliendyskinesie; HEDH-Syndrom, Akronym für Hypohidrotische Ektodermale Dysplasie mit Hypothyroidismus und Ziliendyskinesie

Die Bezeichnung wurde durch M.G. Pike, Erstautor einer Beschreibung aus dem Jahre 1986, vorgeschlagen.<ref>M. G. Pike, M. Baraitser, R. Dinwiddie, D. J. Atherton: A distinctive type of hypohidrotic ectodermal dysplasia featuring hypothyroidism. In: The Journal of Pediatrics, Januar 1986, Band 108, Nr. 1, S. 109–111; PMID 3944674.</ref>

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.<ref name="Orpha" />

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Alopezie
• Nageldystrophie
• ophthalmologische Komplikationen
• Schilddrüsen-Dysfunktion, hauptsächlich Hypothyreose
• Hypohidrose
• Sommersprossen
• Enteropathie
• Infektionen der Atemwege aufgrund einer Ziliendyskinesie.

Weblinks

• Rare Diseases
• ANOTHER-Syndrom. In: . (englisch)

Einzelnachweise

<references />